Bei der non-specific interstitial pneumonia hat die Unterscheidung zwischen der entzündlichen Frühphase und dem durch Fibrose gekennzeichneten späten Stadium große Bedeutung für die Wahl der geeigneten Therapie. Es ist mittlerweile gut belegt, dass die im Frühstadium der NSIP dominierende Entzündung wirkungsvoll behandelt werden kann durch eine antientzündliche Therapie (Immunsuppression). Je früher eine solche Therapie erfolgt, desto besser sind die Therapiergebnisse. Im Unterschied dazu ist die antientzündliche Immunsuppression weitgehend ineffektiv bei fortgeschrittener Krankheit mit ausschließlicher Fibrose. War zunächst die intensive Immunsuppression mit Cyclophosphamid die Therapie der ersten Wahl, konnte in der jüngeren Vergangenheit das weniger intensive und oft besser verträglich Mycophenolat Mofetil ähnlich effektiv eingesetzt werden. Studien zu mehreren weiteren antientzündlich wirkenden Medikamenten wurden begonnen. Eine ausschließliche Kortison-Therapie bringt bei dieser Krankheit keine guten Langzeitergebnisse und gilt als nicht mehr zeitgemäß.
Wie zuvor dargestellt stehen mit Pirfenidon und Nintedanib zwei neue Medikamente zur Verfügung, die nicht primär auf die Entzündung sondern auf die Fibrose wirken. Parallel zur oben erwähnten Nintendanib-Studie bei der idiopathischen Lungenfibrose wurde im Mai 2019 eine weitere große Studie veröffentlicht, die zeigt, dass Nintedanib auch die Verschlechterung der Lungenkrankheit infolge einer Sklerodermie deutlich verlangsamt. Nintedanib ist das erste Medikament, für das ein solcher Effekt bei einer rheumatischen Krankheit gut belegt ist. Eine große Studie zu Pirfenidon in dieser Situation wurde begonnen.
