Definition
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), auch als Morbus Wegener bekannt, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem gesundes Gewebe, insbesondere kleine Blutgefäße, angreift. Die Pathogenese ist komplex und beinhaltet eine autoimmune Reaktion gegen bestimmte Proteine, insbesondere das Proteinase-3-Antigen (PR3), was zu Entzündungen und der Bildung von Granulomen führt.
Symptome
Die Symptome der GPA sind vielfältig und betreffen oft Atemwege, Lunge, Nieren, Gelenke, Muskeln und andere Organe. Patienten können unter persistierendem Schupfen, Husten, Atembeschwerden, Nasenbluten, Gelenkschmerzen und weiteren Beschwerden leiden. Die Symptomatik variiert individuell und erfordert eine differenzierte Betrachtung.
Diagnose
Die Diagnose von GPA erfordert eine umfassende Untersuchung. Blutuntersuchungen auf spezifische Antikörper (ANCA), sowie bildgebende Verfahren wie Röntgen, CT oder MRT spielen eine entscheidende Rolle. Die Bestätigung erfolgt oft durch eine Biopsie aus der Nasenschleimhaut oder betroffenen Organen.
Behandlung
Die Therapie konzentriert sich auf die Unterdrückung der Entzündung und die Regulation des Immunsystems. Glukokortikoide (Steroide) werden in Kombination mit Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid oder Rituximab eingesetzt. Neue Therapieansätze und Biologika werden intensiv erforscht, um die Wirksamkeit und Verträglichkeit zu optimieren. Die individuelle Medikamentenwahl erfolgt abhängig von der Schwere der Erkrankung und erfordert eine präzise Überwachung.
Monitoring und Langzeitbetreuung
Die kontinuierliche Überwachung von GPA-Patienten ist essenziell, um Rückfälle frühzeitig zu erkennen und die Therapie anzupassen. Eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Rheumatologie, Nephrologie, Pneumologie und weiteren Fachrichtungen gewährleistet eine umfassende Betreuung.
Insgesamt erfordert die Granulomatose mit Polyangiitis eine multidisziplinäre Herangehensweise. Der Dialog zwischen Ärzten und Patienten ist von zentraler Bedeutung, um gemeinsam die optimale Vorgehensweise im Umgang mit dieser komplexen Autoimmunerkrankung zu finden.
