An Lupus erkranken jährlich pro Jahr rund 50-100 Menschen auf eine Million. 90 Prozent der Lupus-Patienten sind Frauen, möglicherweise sind also weibliche Geschlechtshormone an der Entstehung mitbeteiligt. Zudem bricht bei der Mehrzahl der Frauen die Krankheit im gebärfähigen Alter aus, also zwischen dem 18. und 25. Lebensjahr. Der exakte Zusammenhang zwischen Lupus und Hormonen ist allerdings nicht bekannt. Auch andere Medikamente können Lupus verursachen (=medikamentös induzierter Lupus), dazu gehören verschiedene Antibiotika, Psychopharmaka oder auch Medikamente gegen erhöhten Blutdruck, selten auch Antirheumatika. Auslösend oder verschlechternd wirkt auch UV-Licht – nicht umsonst ist eines der ersten Krankheitszeichen oft eine erhöhte Sonnenempfindlichkeit oder auch Sonnenallergie.
Aber: Die genaue Ursache des Lupus ist unbekannt, wahrscheinlich spielen eine Reihe von Faktoren zusammen eine Rolle bei der Krankheitsentstehung, unter anderem auch eine erbliche Veranlagung.
Häufiger Krankheitszeichen bei Lupus
Allgemeinsymptome wie Krankheitsgefühl, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Lustlosigkeit, Fieberschübe ohne dass ein Infekt besteht oder anderweitig erklärbar sind, unerklärlicher Gewichtsverlust; Haarausfall: Fast immer bestehen rheumatische Beschwerden wie Muskel- und Gelenkschmerzen, aber auch Gelenkschwellungen, die vom Befallsmuster ganz ähnlich der Rheumatoiden Arthritis sind. Aber im Gegensatz zur Rheumatoiden Arthritis führen Gelenkentzündungen beim Lupus fast nie zu Gelenkzerstörungen. Fast alle inneren Organe können betroffen sein: Gehirn (Krampfanfälle, Störungen der Hirnfunktion, Depression), Augen, Haut (=Schmetterlingserythem im Gesicht, oft in Zusammenhang mit Sonnenlicht) Schleimhäute (=offene, nicht heilende Stellen in Mund oder auch Nase), Lunge (Entzündung, ohne Nachweis von Bakterien), Rippenfell (=Pleuritis), Herz, inklusive. Herzinnenhäute und Herzklappen sowie Herzbeutel (=Pericarditis), Niere (=Glomerulonephritis), Blutgefäße (sekundäre Vaskulitis). Fast immer finden sich ANA im Blut.
Charakteristisch für den Lupus ist der Nachweis von Autoantikörpern gegen Bestandteile der Doppelstrang-DNS. Wie bei fast allen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen sind die allgemeinen Entzündungswerte im Blut erhöht, insbesondere die Blutsenkung. Aber: Ein gutes Unterscheidungsmerkmal zu allen anderen Erkrankungen ist für den Arzt, dass beim Lupus genau entgegen gesetzte Veränderungen des Blutbildes gefunden werden. Während er bei der Rheumatoiden Arthritis oder auch Vaskulitiden meist eine Erhöhung der weißen Blutzellen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten) nachweist, führen beim Lupus Autoantikörper gegen Blutzellen zu einem starken Absinken dieser Blutzellen. Im Gegensatz zu fast allen anderen entzündlichen Erkrankungen findet sich eine Diskrepanz zwischen einer hohen Blutsenkung und einem niedrigem C-reaktiven Protein, einem Entzündungswert im Blut, der sonst bei nahezu allen anderen Krankheiten parallel zur Blutsenkung erhöht ist. Blut- und Urinuntersuchungen (Kreatininwert im Blut, Nachweis von Eiweiß und roten Blutkörperchen im Urin) geben Auskunft über eine Beteiligung der Niere. Ultraschalluntersuchungen (Sonographie) eignen sich ebenfalls zur Untersuchung der Nieren, darüber hinaus des Rippenfells und des Herzbeutels.
Eine Entzündung der Herzklappen kann ebenfalls mittels Ultraschall des Herzens, (=Echokardiographie) festgestellt werden. Aber keiner der genannten Befunde beweist den Lupus nachdrücklich. Erst das Zusammentreffen der verschiedenen Symptome und Bluttests führen zur Diagnose. Gewebeproben aus der Haut oder auch aus der Niere können ebenfalls die Diagnose untermauern.
Störung der Blutgerinnung
Ein besonderes Problem bei Lupus-Patienten ist eine Störung der Blutgerinnung, zum einen mit der Gefahr der vermehrten Bildung von Thrombosen (Blutgerinnsel in Venen und Arterien). Andererseits kann aber auch die Gerinnbarkeit des Blutes herabgesetzt sein, daraus resultieren verlängerte oder verstärkte Blutungen, blaue Flecke bei kleinsten Verletzungen. Die Veränderungen im Blutgerinnungssystem werden in erster Linie durch Autoantikörperbildungen gegen Bestandteile des Gerinnungssystems verursacht. Eine besondere Rolle spielen hier Autoantikörper gegen Phospholipide (Anti-Phospholipid-Antikörper), die Bestandteil vieler Zellmembranen sind. Folgen sind neben den bereits genannten Thrombosen in Venen und Arterien, inklusive Gehirn mit Zeichen eines Schlaganfalls, Migräne und häufige Fehlgeburten (durch Gerinnungsstörungen im Placenta-Blutkreislauf).
Die Behandlung umfasst zunächst Allgemeinmaßnahmen wie Meiden von Sonnenlicht (auch Solarium) oder, wenn es nicht anders geht, den Gebrauch eines sehr hohen Lichtschutzfaktors, Zurückhaltung bei östrogenhaltigen Hormonpräparaten und besondere Vorsicht beim Einsatz von allen neuen verordneten Medikamenten (manchmal ohne Wissen des Rheumatologen durch Ärzte ganz anderer Fachrichtungen). Es besteht immer die Gefahr, dass Medikamente den Lupus verschlechtern können.
Therapie des Lupus
Die Therapie des Lupus richtet sich ähnlich der Vaskulitiden nach Schwere und Ausdehnung der Erkrankung. Nicht jeder Lupus-Patient braucht eine regelmäßige medikamentöse Therapie. Patienten mit sehr leichten Verläufen kommen neben den oben genannten. Allgemeinmaßnahmen –, die gelten im Übrigen für alle Lupus-Patienten – mit der gelegentlichen Einnahme von Cortison-freien Antirheumtika aus. Darüber hinaus verschreibt der Arzt je nach Schwere und Verlauf jene Medikamente, die auch beim entzündlichen Gelenkrheuma und Vaskulitiden eingesetzt werden. Besonders bewährt haben sich bei leichteren Verläufen die Antimalariamittel. Sie beeinflussen vor allem die Allgemeinsymptome, rheumatische Beschwerden und Hautveränderungen positiv und reduzieren später Rückfälle. Sehr häufig ist auch der Einsatz von Cortison nötig; die Dosis richtet sich nach Ausprägung und Schwere der Symptome, sowie nach der Beteiligung innerer Organe. Häufig setzt der Arzt Immunsuppressiva ein, die das überschießend arbeitende Immunsystem bremsen sollen. Vor allem bei Patienten mit Entzündungen an Herz, Lunge, Niere oder Zentralem Nervensystem werden diese Medikamente eingesetzt. Patienten, bei denen Anti-Phospholipid-Antikörper im Blut festgestellt wurde (und mit vielleicht schon überstandenen Thrombosen), benötigen häufig eine dauerhafte Blutverdünnung, entweder durch Aspirin oder Heparin bzw. Marcumar.
Lupus und Schwangerschaft
Da 90 Prozent der Lupus-Patienten Frauen im gebärfähigen Alter sind, taucht hier die Frage Schwangerschaft auf. Klare Antwort: Lupus-Patientinnen können schwanger werden; sie sollten die Schwangerschaft allerdings gemeinsam mit ihrem Rheumatologen und ihrem Gynäkologen planen, wenn die Krankheit gerade wenig aktiv ist und keine akute Entzündung innerer Organe vorliegt. Außerdem verbietet sich eine Schwangerschaft eindeutig unter bestimmten Medikamenten: Methotrexat oder Cyclophosphamid können durchaus zu Schäden des Embryos führen. Patientinnen mit Phospholipid-Antikörper haben ein erhöhtes Risiko für Fehlgeburten, diese Patientinnen müssen besonders sorgfältig im Falle einer Schwangerschaft kontrolliert werden. Außerdem kann es zu einer Übertragung des Lupus auf das ungeborene Kind kommen. Dieses Risiko besteht bei jenen Patientinnen, die neben ANA noch andere Autoantikörper aufweisen (Anti-Ro; SS-A-Antikörper). Diese Antikörper werden auf das Kind übertragen und führen zum Zeitpunkt der Herzentwicklung beim Ungeborenen zu einem bleibenden Herzblock, der sofort nach der Geburt einen Herzschrittmacher notwendig macht.
Aber dem kann man heute wirkungsvoll vorbeugen. Bei Lupus-Müttern mit diesen Antikörpern muss zum Zeitpunkt der embryonalen Herzentwicklung ganz engmaschig ein Ultraschall des Herzens (Echokardiographie) vom Embryo durchgeführt werden, um diese drohende Gefahr zu erkennen. Dann sofortige Behandlung mit Cortison, und zwar mit einem Präparat, das durch die Plazenta auf das Kind übergeht. Lupus-Patientinnen mit Kinderwunsch oder bestehender Schwangerschaft brauchen folglich eine sorgfältige, gut abgestimmte Betreuung der beteiligten Fachrichtungen.
Prognose: Insgesamt hat sich in den letzten 20 Jahren die Prognose von Lupus-Patienten erheblich verbessert, viele können ein normales Leben führen.
Ein besonderes Problem, das heute häufig mehr die Lebenserwartung beeinflusst als die Krankheit selbst, ist eine vorzeitige und stark beschleunigte Arteriosklerose mit den sehr wohl bekannten Folgen: früher Herzinfarkt bei Lupus-Patienten. Das heißt, dass alle hinlänglich bekannten Risikofaktoren (Rauchen, erhöhter Blutdruck, erhöhtes Cholesterin) besonders energisch und konsequent angegangen werden müssen.
Literatur für Vaskulitispatienten und deren Angehörige
„Lupus erythematodes“ (Steinkopff-Verlag Darmstadt, Hrsg. M. Schneider)
