Vaskulitiden

Vaskulitiden (= Entzündung von Blutgefäßen; Vas = Gefäß; -itis = Entzündung) gehören in der Medizin zu den facettenreichsten Krankheitsbildern. Ärzte nahezu jeder Fachrichtung können auf Patienten mit einer Vaskulitis treffen. Schließlich sind in jedem Organ des Körpers Blutgefäße (bekanntermaßen als Versorgungsbahn für Sauerstoff, Nährstoffe) – und prinzipiell können eben alle Gefäße erkranken.

Was führt zu einer Vaskulitis

Vaskulitiden können im Rahmen von anderen Krankheiten entstehen (=sekundäre Vaskulitis), meist im Gefolge von entzündlich-rheumatischen Erkrankungen, wie zum Beispiel bei der Rheumatoiden Arthritis, dem Lupus erythematodes oder der Sklerodermie. Aber auch verschiedene Infektionskrankheiten (vor allem durch Viren ausgelöst, etwa bei der Virus-Hepatitis B oder C) oder auch Tumorleiden können zu einer Vaskulitis führen. Nachgewiesen ist auch, dass sogar Medikamente eine Vaskulitis hervorrufen, sogar auch mal Antirheumatika. In neuerer Zeit gibt es auch Berichte über die Entstehung einer Vaskulitis bei Kokain-Missbrauch.

Meist aber findet man keinen Auslöser. Wenn keine Ursache erkennbar ist, wird die Vaskulitis als eigenständige Erkrankung betrachtet (primäre Vaskulitis). Die verschiedenen Vaskulitisformen unterscheiden sich untereinander vor allem in dem bevorzugten Befall bestimmter Gefäßregionen. So erkranken bei bei der Granulomatose mit Polyangiitis (früher: Wegener) vorrangig die kleinen Gefäße, vor allem die kleinsten Haarnadelgefäße (die Kapillaren) der Niere und der Lunge, während andere zu einer Entzündung von großen Blutgefäße führen (Arteriitis temporalis/Riesenzell-Arteriitis).

An einzelnen Vaskulitis-Formen erkranken nur bestimmte Altersgruppen. So ist das Kawasaki-Syndrom eine Vaskulitis des Kleinkindalters, die Purpura Schönlein-Henoch tritt bei Kindern und jungen Erwachsenen auf. Die Takayasu-Arteritis trifft meist junge Frauen unter dem 40., während die Arteriitis temporalis eine Krankheit jenseits des 50. Lebensjahres ist.

Wie häufig sind Vaskulitiden?

Zwischen 40 und 50 Menschen auf eine Million Einwohner erkranken in Deutschland pro Jahr neu an einer Vaskulitis. Vaskulitiden können in jedem Lebensalter auftreten, bei Männern und Frauen gleichermaßen. Seit 1998 wir die Häufigkeit bzw. die Zahl an neuerkrankten Vaskulitis-Patienten fortlaufend für das gesamte Bundesland Schleswig-Holstein untersucht.

Was sind die Folgen einer Vaskulitis?

Wie bei jeder Entzündung, kommt es bei einer Vaskulitis zur Schwellung. Davon sind besonders die Gefäßwände betroffen; die Schwellung kann im Extremfall die gesamte Lichtung des Blutgefäßes verschließen. Das hat eine mehr oder weniger abrupte Unterbrechung der Nahrungs- und Sauerstoffzufuhr der betroffenen Organe zur Folge. Die Auswirkungen sind mit denen eines Herzinfarktes oder Schlaganfalls beim älteren Menschen durch Arteriosklerose identisch. Bei einer Vaskulitis kann dies auch in ganz anderen Organen passieren: etwa in den Nieren, Lungen oder im Darm. Entzündete Gefäße verengen oder verschließen sich nicht nur; sie können auch Aussackungen (= Aneurysma) bilden, platzen (= Ruptur) oder zunehmend durchlässiger werden, so dass Blut- oder Blutbestandteile ins umliegende Gewebe austreten.

Die Auswirkungen der Vaskulitis sind sehr unterschiedlich: abhängig von der Größe des betroffenen Gefäßes, von der Zahl der entzündeten Gefäße, von der Ausprägung der Entzündung und natürlich auch davon, in welchem Organ sich die Vaskulitis abspielt. Der entzündlich bedingte Verschluss eines Hauptgefäßes am Herzen hat natürliche ganz andere Folgen als eine alleinige Entzündung von Hautgefäßen.

Häufige Zeichen einer Vaskulitis

• Rheumatische Beschwerden (Schmerzen in Gelenken und Muskeln, gelegentlich auch Gelenkschwellungen, die aber im Gegensatz zur Rheumatoiden Arthritis nicht zu Gelenkzerstörungen oder Verformungen führen)
• Das „rote Auge“ (meist in Form einer Lederhautentzündung)
• Plötzlich auftretende Sehstörungen (Verschluss von Augengefäßen)
• Beschwerden im Hals-Nasen-Ohren-Bereich (anhaltend verstopfte Nase, blutiger Schnupfen mit Krusten, Hörsturz)
• Starke Schläfenkopfschmerzen mit Anschwellen der Schläfenarterie und Sehstörungen
• Hautveränderungen, etwa punktförmiger Ausschlag (Purpura), meist an den Beinen, offene Stellen, Geschwüre an Haut und Schleimhäuten, etwa im Mund oder im Genitalbereich, die meist schlecht heilen
• Kribbeln und andere Missempfindungen (Nervenentzündung) in den Füßen, seltener in den Händen
• Bluthusten, verbunden mit Luftnot
• Blutiger Urin
• Blutige Durchfälle, meist mit krampfartigen Bauchschmerzen verbunden

Oft weisen aber erst hinzutretende ausgeprägte Allgemeinsymptome (Fieber, allgemeines Krankheitsgefühl, Nachtschweiß, unerklärbare Gewichtsabnahme) dem Arzt die richtige Spur.

Wie kann der Arzt eine Vaskulitis feststellen?

Jedes dieser genannten Krankheitszeichen hat möglicherweise auch eine Vielzahl anderer Ursachen und deutet nicht zwangsläufig auf die Diagnose Vaskulitis. Für die behandelnden Ärzte kommt es darauf an, wie in einem Puzzle-Spiel die einzelnen Symptome (die selten alle zusammen auftreten und auch zunächst wieder ohne Therapie verschwinden können) in einer Art Gesamtschau zusammenzufügen. Dazu bedarf es in aller Regel der „Regie“ eines internistischen Rheumatologen.

Fast nie beginnt eine Vaskulitis aus heiterem Himmel, von einem Tag auf den anderen. Meist werden aber erste Symptome nicht beachtet, und es kommt daher angeblich zum „blitzartigen“ Auftreten einer Vaskulitis. Wenn der Arzt aber aufgrund der genauen Befragung des Patienten, (auch nach scheinbar nebensächlichen Dingen) und der körperlichen Untersuchung zunächst nur den vagen Verdacht auf eine Vaskulitis hat, müssen unverzüglich weitere Untersuchungen folgen. Diese forschen zunächst nach einer anderen, möglicherweise der Vaskulitis zugrunde liegenden Krankheit (Infektionskrankheiten, Tumorleiden, auslösende Medikamente, also: sekundäre Vaskulitis). Dann müssen ganz genau die verschiedenen Organe nach Zeichen einer Vaskulitis „abgeklopft“ werden, um exakt die Ausdehnung, Schwere und schon mögliche Folgen der Vaskulitis festzustellen. Dazu stehen heute eine Vielzahl moderner Bluttests und andere Untersuchungsverfahren zur Verfügung.

Wie kann man die Vaskulitis behandeln?

Die beschriebene Untersuchung der verschiedenen Organe zur Einschätzung der Schwere, Bedrohlichkeit, Ausdehnung und Folgen der Vaskulitis ist Voraussetzung für eine Therapie nach Maß.

Die Vaskulitis ist zwar oft nicht heilbar – aber sie ist sehr gut behandelbar. Allerdings muss der Patient diese Besserung seiner Krankheit teilweise mit recht aggressiven Behandlungen erkaufen. Diese aggressive Behandlung wird nur befristet eingesetzt, aber sie ist bei vielen Patienten lebensrettend oder notwendig für den Organerhalt bei drohendem Lungen- und/oder Nierenversagen. Andernfalls droht die Dialyse. So wird fast immer Cortison verabreicht, anfangs auch in sehr hoher Dosis, manchmal über 100 Milligramm am Tag. Bei Entzündungsrückgang kann der behandelnde Arzt die Cortison-Dosis auch wieder reduzieren und sogar ganz absetzen. Cortison allein ist aber nur selten ausreichend, um die Vaskulitis wirkungsvoll zu bekämpfen.

Oft setzt der Rheumatologe andere Immunsuppressiva (Medikamente, die das überschießend arbeitende Immunsystem bremsen) mit Erfolg ein. So ist bei schweren Formen Cyclophosphamid (Endoxan®) unverzichtbar. Bis in die 60er Jahre, also vor dem Einsatz von Cyclophosphamid, starben innerhalb des ersten Krankheitsjahres 80 Prozent der Patienten. Diese aggressive Behandlung wird nur befristet eingesetzt, in aller Regel nicht länger als sechs Monate – ganz nach der Maßgabe: „so kurz wie möglich, so lang wie nötig“! Diese Therapie hatte z.T. schwerwiegende Früh-oder Spätkomplikationen (Infektionen, blutige Harnblasenentzündung, Tumorentstehung, Infertilität). Es gibt deshalb neue Therapie-Ansätze bei schwer verlaufenden Kleingefäßvaskulitidien. So hat sich das Biologikum Rituximab, welches gezielt bestimmte Autoimmunzellen (CD20 positive B-Lymphozyten) neutralisiert als gleichwirksam wie Cyclophosphamid erwiesen und mit vermutlich deutlich weniger Nebenwirkungen.

Anschließend wird der Arzt dann auf „weichere“ Medikamente übergehen, um den einmal erreichten Zustand der Besserung (möglichst Remission) zu halten. Vielen Nebenwirkungen sowohl von Cortison als auch EndoxanR beugt der Arzt durch entsprechende Blut- und Urinkontrollen (Therapiepass) vor, während er den Patienten dazu bringt, seine Ernährung (kalziumreich zur Osteoporosevorbeugung unter Cortison, eiweißarm bei eingeschränkter Nierenfunktion) umzustellen. Leichtere Verläufe einer Vaskulitis, die man heute dank verbesserter Diagnostik zunehmend häufiger erkennt, (während die früher gänzlich unbekannt waren – damals stellte man die Vaskulitis meist erst im Vollbild mit schon vorhandenem Organversagen fest) können selbstverständlich von Anfang an mit weniger aggressiven Medikamenten behandelt werden, zum Beispiel mit Methotrexat, wenn keine Nierenbeteiligung vorliegt.

Auch wenn nach erfolgreicher Behandlung die Vaskulitis vollständig zurückgedrängt zu sein scheint, so sind doch weitere ärztliche Kontrolle notwendig. In Zahlen: Rund die Hälfte der Patienten muss mit Rückfällen, respektive Wiederkehr der Krankheit (Rezidiv) rechnen. Und: So ein Rückfall ist auch durchaus nach Jahren völliger Beschwerdefreiheit möglich. Ein wichtiges „Frühwarnsymptom“ für ein Rezidiv ist das Wiederauftreten von rheumatischen Beschwerden. Wenn diese Frühzeichen beachtet werden, verläuft der Wiederausbruch in aller Regel weniger schwer als der Erstausbruch und kann vielleicht dann auch weniger aggressiv behandelt werden. Zur Remissionserhaltung hat sich auch Rituximab als effektiv erwiesen.

Da Vaskulitiden im ärztlichen Alltag eher selten sind, betrachten Spezialisten eine umfassende Patientenschulung als herausragend für einen positiven Krankheitsverlauf. Nach den Richtlinien für Patientenschulung der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie wurde ein entsprechendes Programm für Vaskulitis-Betroffene erarbeitet; dieses Programm hat seine Wirksamkeit bereits unter Beweis gestellt.

Bei Vaskulitisformen im Zuge anderer Grundkrankheiten wie Infektionskrankheiten wird man sinnvollerweise diese vordringlich behandeln und damit die Vaskulitis zum Ausheilen bringen.

Wie viele andere Krankheiten beeinträchtigt die Vaskulitis nicht nur das körperliche Befinden; vielmehr tangiert sie in vielerlei Hinsicht die Lebensqualität mit gravierenden sozialen, seelischen, beruflichen und familiären Einschnitten. So ist neben einer kompetenten medizinischen Betreuung durch ein in dieser Materie erfahrenes Ärzteteam auch die Eigeninitiative der Patienten gefragt. Dies war auch der Anlass dafür, 1994 in der Rheumaklinik Bad Bramstedt den Arbeitskreis Vaskulitis (www.vaskulitis.org). zu gründen. Regelmäßig finden in Bad Bramstedt bundesweite Infotagungen für Vaskulitis-Patienten statt.

Literatur für Vaskulitispatienten und deren Angehörige

„Vaskulitis“ (erschienen im Steinkopff-Verlag Darmstadt; Hrsg. E. Reinhold-Keller)

Primäre Vaskulitiden und deren Besonderheiten

Vorwiegender Befall großer Gefäße

• Riesenzellarteriitis / Arteriitis temporalis: häufigste Vaskulitisform, tritt in aller Regel jenseits des 50. Lebensjahres auf, Symptome: heftige Schläfenkopfschmerzen, Anschwellen der Schläfenarterie, Schmerzen beim Kauen, plötzlicher Sehverlust, oft verbunden mit Muskelkater-ähnlichen Beschwerden im Schulter- und Beckengürtelbereich, vornehmlich nachts und in den frühen Morgenstunden. Allgemeines Krankheitsgefühl, oft verbunden mit Fieber. Selten können auch die hirnversorgenden Gefäße, die Hauptschlagader (Aorta) und Gefäße der Arme oder Beine einbezogen sein. Eine enge „Verwandte“ ist die Polymyalgia rheumatica. Diese Erkrankung tritt in der gleichen Altersgruppe auf und äußert sich in v.a. nächtlich und morgendlich betonten Schmerzen im Schulter-und Beckengürtel, verbunden mit allgemeinem Krankheitsgefühl und erhöhten Entzündungswerten im Blut. Bei ca. 1/3 der Patienten mit PMR sind auch große Blutgefäße mit entzündet.
• Takayasu-Arteritiis: meist bei jungen Frauen unter dem 40. Lebensjahr, Entzündung mit Einengung oder Verschluss großer Gefäße (Pulslosigkeit, pulseless disease), also der Arme, Beine, aber auch der hirnversorgenden Gefäße, der Nierengefäße, Gefäße des Herzens oder der Hauptschlagader (Aorta). Häufige Symptome: meist belastungsabhängige Schmerzen in Armen und Beinen, fehlender Puls oder Blutdruck, Blutdruckdifferenzen zwischen rechten und linken Armen und Beinen, Schwindel. Der Arzt stellt beim Abhorchen (Auskultieren) Strömungsgeräuschen über verengten Gefäßen fest.

Vorwiegender Befall kleiner Gefäße

• Granulomatose mit Polyangiitis (früher Wegenersche Granulomatose), eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (früher Churg-Strauss-Syndrom), Mikroskopische Polyangiitis (MPA): Allen drei gemeinsam ist der bevorzugte Befall kleinster Gefäße und Nachweis von ANCA (s.o.) im Blut, besonders häufig bei GPA und MPA (bis zu 90 Prozent der Patienten), weniger häufig bei EGPA. Erkrankungsbeginn meist zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr, Männer und Frauen gleich häufig. Die GPA beginnt meistens im Hals-Nasen-Ohrenbereich mit teilweise. über Jahre dauerndem blutig-krustigem Schnupfen, verstopfter Nase oder häufigen Nasennebenhöhlen-Entzündungen. Diese Initialphase (lokalisierte GPA) kann über Jahre anhalten, ohne dass sich die Betroffenen dabei krank fühlen, Blutwerte erweisen sich in dieser Phase auch noch als normal, auch der ANCA-Test fällt dann bei der Hälfte der Patienten noch negativ aus. Beim Vollbild bestehen besondere Gefahren durch: Beteiligung der Lunge und Niere mit raschem Funktionsverlust, oft „rotes Auge“, Beteiligung von Haut und peripherem Nervensystem. Besonderheit der EGPA: tritt fast immer in Verbindung mit Asthma oder Allergien auf; Hauptgefahr bei der EGPA: die Tatsache, dass das Herz schwer in Mitleidenschaft gezogen wird. Alle drei Vaskulitisformen neigen zu Krankheitsrückfällen (Rezidiven), besonders häufig bei der GPA.
• Purpura Schönlein-Henoch: Vaskulitis im Kindes- und jugendlichen Alter, Jungen überwiegen, oft durch Infekte ausgelöst; Haut, blutige Durchfälle, Nierenbeteiligung, gute Prognose mit Ausheilung ohne Folgen.
• Kutane (leukozytoklastische) Angiitis: Isolierte Vaskulitis der Haut, gute Prognose.

Vorwiegender Befall mittelgroßer Gefäße

• Polyarteritiis nodosa (Kussmaul & Mayer): Erkrankung des mittleren Lebensalters, hier spielt die Beteiligung des Magen-Darm-Traktes eine besondere Rolle.Kawasaki-Syndrom: Vaskulitis des Kleinkindalters, Hauptgefahr: Beteiligung der Herzgefäße, darüber hinaus Symptome an Haut und Schleimhäuten und geschwollene Lymphknoten.

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