Die systemische Sklerose (Sklerodermie) ist eine seltene entzündlich-rheumatische Systemerkrankung und gehört zu den Kollagenosen, die multiple Organe befallen kann, einschließlich das Auge. Sie charakterisiert sich durch Vaskulopathie (Blutgefäßschaden) und Fibrose (krankhafte Vermehrung des Bindegewebes in kollagenfasernhaltigen Organen mit anschliessender Verhärtung). Je nach Verlauf klassifiziert sich die systemische Sklerose in limitierter Form (ca. 45%) und diffuser Form (ca. 30-35%).
Die häufigsten Manifestationen an den Augen äußern sich in den Lidern, der Augenoberfläche und der Netzhaut.
Lider:
Die Lidhaut kann eine verminderte Elastizität aufweisen, sowie Teleangiektasien (Gefässerweiterungen), häufige Lidrandentzündungen oder Madarosis (Ausfall der Wimpern/ der äusseren Ende der Augenbrauen). Lidanomalien treten häufiger auf bei dem diffusen Subtyp der systemischen Sklerose.
Augenoberfläche:
Eine Tränenfilmstörung sowie ein Syndrom des trockenen Auges treten bei Patienten mit systemischer Sklerose häufiger auf als bei unbelasteten Patienten. Die Austrocknung der Augenoberfläche ist hauptsächlich verbunden mit einer Fibrose der Tränendrüse und einer Dysfunktion der Meibomdrüsen am Lidrand.
Bindehaut:
Bindehautrötungen, Erweiterung der Bindehautgefäße, Verlust von feinen Gefäßen, verkürztes Gewölbe des Bindehautsacks.
Hornhaut:
Hornhauteindellungen, Hornhautentzündungen, Hornhautnarben, Keratokonus (fortschreitende Ausdünnung und kegelförmige Verformung der Hornhaut)
Regenborgenhaut:
Entzündungen (Iritis/Iridozyklitis/Uveitis), sichtbare Gefäßdilatationen, Irisatrophie (Gewebeschwund, sichtbar an der Spaltlampe als „Kirchenfensterphänomen“)
Linse:
Linsentrübung, frühe Cataract (Grauer Star)
Glaskörper:
Glaskörper-Trübungen, Verdichtungen (Floater), hintere Glaskörper-Abhebung
Netzhaut/Aderhaut:
Aufgrund der generalisierten Vaskulopathie bei systemischer Sklerose treten häufig Anomalien der kleinen Blutgefäße der Netzhaut/Aderhaut auf, die begleitende Netzhautblutungen oder harte Exudate aufweisen (Ablagerungen von Fettstoffen in der Netzhaut). Weitere Manifestationen sind Netzhautausdünnung, Drusen (Ablagerungen von Stoffwechselprodukten), Aderhautnarben, altersbedingte Makuladegeneration (AMD), epiretinale Membran (dünne Membran über der Netzhaut, die die Sehfähigkeit beeinträchtigen kann), Makulaforamen (Netzhautloch auf der Stelle des schärfsten Sehens).
Glaukom (Grüner Star):
Offenwinkelglaukom, Normaldruckglaukom
Das erhöhte Glaukom-Risiko bei systemischer Sklerose kann durch die chronischen Durchblutungsstörungen des Sehnervs erklärt werden. Eine weitere Erklärung wäre die Augendrucksteigerung durch eine systemische Cortisontherapie.
Andere okuläre Manifestationen:
Sehnerventzündung, Oculomotoriusparese (Lähmung des dritten Hirnnervs)
Zusammenfassung:
Das Auge ist ein sensitiver Marker über den Beginn oder die Verschlechterung der Autoimmunreaktion bei rheumatischen Erkrankungen wie Kollagenosen. Eine Früherkennung von möglichen Komplikationen erhöht die Lebensqualität und die Sehqualität für den Patienten.
