Vaskulitis: Wenn die Blutgefäße entzündet sind

Vaskulitis ist eine seltene, aber ernsthafte Erkrankung, die durch Entzündungen der Blutgefäße gekennzeichnet ist. Diese Entzündung kann die Blutversorgung zu verschiedenen Organen und Geweben beeinträchtigen und zu einer Vielzahl von Symptomen führen. Insgesamt ist Vaskulitis eine komplexe und vielschichtige Erkrankung, die eine multidisziplinäre Herangehensweise erfordert, bei der verschiedene medizinische Fachdisziplinen zusammenarbeiten, um eine umfassende Betreuung und Behandlung zu gewährleisten. In diesem Artikel erfahren Sie mehr über die verschiedenen Formen von Vaskulitis, ihre Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten.

Inhalt dieses Artikels

• Was ist Vaskulitis?
• Klassifikation der Vaskulitiden
• Symptome von Vaskulitis
• Ursachen von Vaskulitis
• Diagnose von Vaskulitis
• Therapie von Vaskulitis
• Prognose

Was ist Vaskulitis?

Vaskulitis tritt auf, wenn das Immunsystem fälschlicherweise gesunde Blutgefäße angreift und entzündet. Diese Entzündung kann zu einer Verdickung, Verengung oder sogar zum Verschluss der Blutgefäße führen, was die normale Blutzirkulation beeinträchtigt. Es gibt verschiedene Arten von Vaskulitis, die sich je nach den betroffenen Blutgefäßen und Organen unterscheiden.

Klassifikation der Vaskulitiden gemäß dem Chapel Hill-Konsensuskonferenz

Vaskulitis der kleinen Gefäße

1. ANCA-assoziierte Vaskulitiden
   1. Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher Wegener-Granulomatose)
   2. Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
   3. Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher Churg-Strauss-Syndrom)
2. Immunkomplex-Vaskulitiden
   1. IgA-Vaskulitis (Henoch-Schönlein-Purpura)
   2. Anti-GBM-Erkrankung
   3. Kryoglobulinämische Vaskulitis: Diese Form der Vaskulitis betrifft häufig kleine Blutgefäße und ist mit abnormalen Proteinen im Blut, den sogenannten Kryoglobulinen, verbunden. Symptome können Hautausschläge, Gelenkschmerzen, Bauchschmerzen und Nierenprobleme sein.
3. Vaskulitis assoziiert mit systemischen Erkrankungen des Bindegewebes zum Beispiel:
   1. Rheumatoide Vaskulitis
   2. Dermatomyositis

Vaskulitis der großen Gefäße

Diese Form der Vaskulitis betrifft häufig die großen Arterien, insbesondere die Schläfenarterien im Kopf und Hauptschlagader. Zu den Symptomen gehören Kopfschmerzen, Sehstörungen, Kieferschmerzen und Müdigkeit.

1. Großgefäßvaskulitiden
   1. Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
   2. Takayasu-Arteriitis

Vaskulitiden der mittelgroßen Gefäße

• Polyarteriitis nodosa
• Kawasaki-Syndrom

Vaskulitiden variabler Gefäßgröße

• Behcet-Erkrankung (BC)
• Cogan-Syndrom (CS)

Einzelorganvaskulitiden

• Kutane leukozytoklastische Vaskulitis
• Primäre ZNS-Vaskulitis

Vaskulitiden mit assoziierten systemischen Erkrankungen

• Vaskulitis bei Malignomen
• Vaskulitis bei gastro-intestinalen Erkrankungen
• Vaskulitis bei anderen autoimmunen oder systemischen Erkrankungen

 

Symptome von Vaskulitis

Die Symptome von Vaskulitis können je nach Art der betroffenen Blutgefäße und Organe variieren. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Fieber
• Müdigkeit
• Gewichtsverlust
• Gelenk- und Muskelschmerzen
• Hautausschläge
• Taubheitsgefühl oder Kribbeln in den Extremitäten
• Kurzatmigkeit
• Bauchschmerzen oder Blutungen
• Sehstörungen
• Husten oder Atembeschwerden
• Das „rote Auge“ (meist in Form einer Lederhautentzündung)
• Beschwerden im Hals-Nasen-Ohren-Bereich (anhaltend verstopfte Nase, blutiger Schnupfen mit Krusten, Hörsturz)
• Starke Schläfenkopfschmerzen mit Anschwellen der Schläfenarterie und Sehstörungen

 

Ursachen von Vaskulitis

Die genaue Ursache von Vaskulitis ist oft unbekannt. Es wird angenommen, dass eine Kombination von genetischen, Umwelt- und Immunfaktoren zur Entwicklung der Erkrankung beiträgt. Infektionen, bestimmte Medikamente und Autoimmunerkrankungen können ebenfalls das Risiko einer Vaskulitis erhöhen.

Diagnose von Vaskulitis

Die Diagnose von Vaskulitis kann eine Herausforderung darstellen, da die Symptome variieren können und viele andere Erkrankungen ähnliche Anzeichen aufweisen können. Die Diagnose basiert in der Regel auf einer Kombination von klinischen Untersuchungen, Laboruntersuchungen, bildgebenden Verfahren und gegebenenfalls einer Gewebebiopsie. Zu den wichtigen Schritten bei der Diagnose gehören:

1. Anamnese und klinische Untersuchung: Der Arzt wird eine ausführliche Krankengeschichte aufnehmen und den Patienten gründlich untersuchen, um Symptome von Vaskulitis oder Anzeichen einer zugrunde liegenden Erkrankung festzustellen.
2. Laboruntersuchungen: Verschiedene Laborwerte können bei der Diagnose von Vaskulitis hilfreich sein. Dazu gehören:
   1. Entzündungsmarker wie C-reaktives Protein (CRP) und Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), die auf eine erhöhte Entzündungsaktivität im Körper hinweisen können.
   2. Vollständiges Blutbild (inklusive Differentialblutbild), um Anzeichen einer Anämie, Leukozytose (erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen) oder Thrombozytose (erhöhte Anzahl Blutplättchen) zu identifizieren.
   3. Autoantikörper-Tests: Bestimmte Antikörper, wie z.B. ANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper), können bei bestimmten Formen von Vaskulitis wie der Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) und der mikroskopischen Polyangiitis erhöht sein.
   4. Elektrolytwerte und Nierenfunktionstests: Zur Bewertung der Nierenbeteiligung, die bei einigen Formen von Vaskulitis auftreten kann.
   5. Weitere spezifische Tests je nach Verdacht auf bestimmte Organbeteiligung, z.B. Leberfunktionstests, Schilddrüsenwerte oder spezifische Antikörper-Tests.
3. Bildgebende Verfahren: Bildgebende Verfahren wie Röntgen, Ultraschall, CT (Computertomographie) und MRT (Magnetresonanztomographie) können verwendet werden, um Anomalien in den Blutgefäßen oder betroffenen Organen zu identifizieren und den Schweregrad der Erkrankung zu bewerten.
4. Gewebebiopsie (Histologie): In einigen Fällen kann eine Gewebebiopsie notwendig sein, um eine definitive Diagnose zu stellen. Dies kann durch eine Hautbiopsie, Nierenbiopsie, Muskelbiopsie oder Biopsie anderer betroffener Organe erfolgen. Die Analyse des Gewebes unter dem Mikroskop kann dabei helfen, Anzeichen von Vaskulitis zu identifizieren und andere mögliche Ursachen für die Symptome auszuschließen.

Die Diagnose von Vaskulitis erfordert in der Regel eine gründliche Untersuchung durch einen erfahrenen Arzt oder Rheumatologen und eine sorgfältige Bewertung aller verfügbaren klinischen Informationen und Testergebnisse. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um Schäden an den betroffenen Organen zu minimieren und die Prognose zu verbessern.

Therapie von Vaskulitis

Die Behandlung von Vaskulitis zielt darauf ab, die Entzündung zu kontrollieren, Schäden an den betroffenen Organen zu verhindern und Symptome zu lindern. Die Therapie hängt von der Art und Schwere der Vaskulitis sowie von individuellen Faktoren wie dem Alter und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten ab. Zu den gängigen Behandlungsmethoden zur Remissionsinduktion gehören:

 

1. Glukokortikoide (Kortikosteroide): Diese Medikamente werden häufig als erste Behandlungslinie bei Vaskulitis eingesetzt, um die Entzündung rasch zu unterdrücken. Sie werden in der Regel in höheren Dosen verschrieben, um die Entzündungsreaktion schnell zu kontrollieren, und dann allmählich reduziert, um Nebenwirkungen zu minimieren.
2. Immunmodulatoren: Medikamente wie Methotrexat, Azathioprin und Cyclophosphamid können zusammen mit Glukokortikoiden zur Behandlung von Vaskulitis eingesetzt werden. Sie wirken, indem sie das Immunsystem unterdrücken und die Entzündung kontrollieren.
3. Biologika: Biologika sind Medikamente, die gezielt auf bestimmte Komponenten des Immunsystems abzielen. Bei einigen Formen von Vaskulitis, wie der Riesenzellarteriitis und der Granulomatose mit Polyangiitis, können Biologika wie Tocilizumab und Rituximab wirksam sein.
4. Plasmapherese: Dieses Verfahren wird in den schwersten Fällen der Organbeteiligung angewendet, um schädliche Antikörper aus dem Blut zu entfernen, vor allem wenn andere Behandlungsmethoden nicht ausreichend wirksam sind.
5. Langzeittherapie (remissionserhaltende Therapie): Da Vaskulitis oft eine chronische Erkrankung ist, kann eine langfristige medikamentöse Therapie erforderlich sein, um Rückfälle zu verhindern und die Remission aufrechtzuerhalten.
6. Neuere Therapieoptionen: In den letzten Jahren wurden neue Therapien für bestimmte Formen von Vaskulitis entwickelt, insbesondere für die ANCA-assoziierten Vaskulitiden wie die Granulomatose mit Polyangiitis und die mikroskopische Polyangiitis. Zu diesen Therapien gehören Medikamente wie Rituximab und Avacopan, die das Immunsystem gezielt beeinflussen und die Entzündung kontrollieren können.

Es ist wichtig, dass die Behandlung von Vaskulitis individuell auf jeden Patienten abgestimmt wird und unter der Aufsicht eines erfahrenen Rheumatologen erfolgt. Regelmäßige ärztliche Untersuchungen und Labortests sind oft erforderlich, um den Verlauf der Erkrankung zu überwachen und die Behandlung anzupassen. 

Prognose

Die Prognose für Menschen mit Vaskulitis hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Art und Schwere der Erkrankung, das Ansprechen auf die Behandlung, das Vorhandensein von Komplikationen und die Einhaltung von Therapie und Follow-up. Eine frühzeitige Diagnose und eine angemessene Behandlung können die Lebensqualität verbessern und das Risiko für langfristige Komplikationen verringern.