При неспецифической интерстициальной пневмонии различие между ранней воспалительной фазой и поздней стадией, характеризующейся фиброзом, имеет большое значение для выбора соответствующей терапии. В настоящее время хорошо известно, что воспаление, преобладающее на ранней стадии НСИП, можно эффективно лечить с помощью противовоспалительной терапии(иммуносупрессии). Чем раньше начата такая терапия, тем лучше результаты лечения. В отличие от этого, противовоспалительная иммуносупрессия в значительной степени неэффективна при прогрессирующем заболевании, сопровождающемся только фиброзом. В то время как интенсивная иммуносупрессия циклофосфамидом первоначально была методом выбора, в последнее время менее интенсивный и часто лучше переносимый микофенолат мофетил оказался столь же эффективным. Начаты исследования некоторых других противовоспалительных препаратов. Исключительная терапия кортизоном не дает хороших долгосрочных результатов при этом заболевании и больше не считается целесообразной.
Как уже говорилось ранее, имеются два новых препарата - пирфенидон и нинтеданиб, которые действуют в первую очередь на фиброз, а не на воспаление. Параллельно с упомянутым выше исследованием нинтеданиба при идиопатическом легочном фиброзе в мае 2019 года было опубликовано еще одно крупное исследование, показавшее, что нинтеданиб также значительно замедляет ухудшение течения заболевания легких, вызванного склеродермией. Нинтеданиб - первый препарат, для которого хорошо известен такой эффект при ревматическом заболевании. Начато крупное исследование пирфенидона в этой ситуации.
