Системный склероз - серьезное и сложное заболевание.
Название склеродермия происходит от греческого и означает "твердая кожа" skleros (= твердый) derma (= кожа). Вместо термина "склеродермия" сегодня все чаще используется термин "системный склероз". Уточняется, что закаливание может затрагивать не только орган "кожа", но и все органы тела, например, также кровеносные сосуды.
Приблизительно 40 пациентов на миллион человек системный склероз является редким заболеванием. В четыре раза больше женщин страдают от этого заболевания, чем мужчины. Заболевание часто проявляется на 3-5-м десятилетии жизни.
Варианты склеродермии
Системный склероз характеризуется различными вариантами прогрессирования, но все они имеют одну общую черту: Происходит затвердение соединительной ткани. Иногда поражается "только" кожа (склеродермия), но внутренние органы и кровеносные сосуды также могут отвердевать и сужаться (системный склероз), что приводит, например, к легочной артериальной гипертензии (ЛАГ). Другое следствие Сужение сосудов это очень болезненные язвы, ухудшающие качество жизни, в основном на кончиках пальцев (так называемые цифровые язвы). В крайних случаях ткани могут быть настолько сильно поражены и воспалены, что они отмирают и требуется ампутация.
Склеродермия не излечима, но в настоящее время ее можно лечить, чтобы замедлить, а иногда и остановить течение болезни, то есть не прогрессировать. По этой причине добавление "прогрессирующий" (= прогрессирующий), как это было принято в прошлом (прогрессирующий системный склероз = SSC), сегодня не используется, и мы просто говорим о системном склерозе.
У некоторых пациентов изменения измеряются только с помощью технических устройств и даже не замечаются самим пациентом. У других страдальцев явно поражено все тело, наблюдается огрубение лица и пальцев, некоторые из них отмирают. Системный склероз также может сопровождаться серьезными симптомами. Респираторные жалобыЗаболевание также может быть связано с серьезными проблемами с глотанием и пищеварением. Поскольку болезнь имеет множество разновидностей, часто требуются месяцы или годы, прежде чем пациенту будет поставлен правильный диагноз.
Причины склеродермии
Точные причины склеродермии до сих пор неизвестны. Считается, что толчком к развитию склеродермии являются Неправильная реакция иммунной системы (аутоиммунное заболевание). Собственные клетки организма (в данном случае соединительной ткани) распознаются как чужеродные или дефектные. В результате возникает воспалительная реакция, при которой клетки соединительной ткани (фибробласты) чрезмерно размножаются, что приводит к фиброзу (скоплению клеток соединительной ткани) с высокой выработкой коллагена. Накопление коллагена приводит к склерозированию (затвердеванию) кожи и сужению кровеносных сосудов.
До сих пор неясно, в какой степени дополнительные генетические факторы или нарушения в формировании новой соединительной ткани или регуляции кровеносных сосудов являются причиной заболевания. Другие факторы, такие как влияние вирусных или бактериальных антигенов, ультрафиолетового света, токсинов окружающей среды, половых гормонов, лекарств и некоторых опухолей, также могут играть определенную роль.
Несомненно, что следующие условия играют важную роль в развитии склеродермии:
- Патологическое разрастание соединительной ткани (фиброз)
- Повреждение кровеносных сосудов (васкулопатия)
- Аутоиммунное заболевание
- Генетическая предрасположенность
- Повышенное образование эндотелина
Эндотелин - это вещество с сильным сосудосуживающим действием, которое образуется во внутренней оболочке кровеносных сосудов (эндотелии). Эндотелин играет важную роль в развитии повреждения сосудов: он вызывает вазоконстрикцию, а также способствует развитию фиброза и воспаления. Из различных научных исследований известно, что концентрация эндотелина в крови у пациентов с СГК повышена.
