Сухость в глазах и во рту: жизнь с синдромом Сьёгрена: причины, симптомы и современные подходы к лечению 

Определение

Синдром Сьёгрена - это хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное ошибочной атакой иммунной системы на собственные клетки и ткани организма. Названный в честь шведского офтальмолога Хенрика Сьёгрена, который впервые описал это заболевание в 1930-х годах, синдром наиболее известен своим воздействием на железы, отвечающие за выработку слез и слюны. Однако болезнь может выходить далеко за пределы этих желез и поражать множество различных органов и систем организма.

Первичный и вторичный синдром Сьёгрена

• Первичный синдром Сьёгрена: возникает, когда болезнь проявляется сама по себе, без присутствия другого заболевания, в частности, аутоиммунного.
• Вторичный синдром Сьёгрена: это форма синдрома, возникающая в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка или системный склероз.

Патогенез: как развивается синдром Сьёгрена?

Точная причина синдрома Сьёгрена до конца не выяснена, но предполагается, что здесь играет роль сочетание генетических, экологических и гормональных факторов.

• Генетические факторы: есть доказательства того, что генетическая предрасположенность играет определенную роль, поскольку в некоторых семьях синдром Сьёгрена встречается чаще. Определенные генетические маркеры, такие как HLA-DR и HLA-DQ, связаны с повышенным риском развития заболевания.
• Факторы окружающей среды: факторы окружающей среды, такие как вирусные инфекции, могут выступать в качестве триггеров синдрома Сьёгрена. В некоторых исследованиях такие вирусы, как вирус Эпштейна-Барр и вирус гепатита С, рассматриваются как возможные триггеры, которые могут активировать иммунную систему и вызвать аутоиммунную реакцию.
• Гормональные факторы: тот факт, что женщины чаще страдают синдромом Сьёгрена, чем мужчины (соотношение примерно 9:1), указывает на гормональное влияние. Эстроген, женский половой гормон, может влиять на иммунную систему и способствовать развитию заболевания.

Симптомы: Как проявляется синдром Сьёгрена?

Симптомы синдрома Сьёгрена разнообразны и могут сильно варьироваться от человека к человеку. Наиболее распространенные и характерные симптомы затрагивают слезные и слюнные железы.

Сухость глаз (keratoconjunctivitis sicca)

Симптомы: Жжение в глазах, зуд, ощущение песчинок в глазах, чувствительность к свету и затуманенное зрение.

Последствия: Повышенный риск глазных инфекций и повреждения роговицы.

Сухость во рту (ксеростомия)

Симптомы: затрудненная речь и глотание, частая жажда, потрескавшиеся губы, неприятный запах изо рта и изменение вкуса.

Последствия: Повышенный риск кариеса, заболеваний десен и инфекций полости рта.

Системные симптомы

Синдром Сьёгрена также может поражать другие системы органов и вызывать системные симптомы, такие как

• Боль и воспаление суставов
• Мышечная боль
• Хроническая усталость
• Сухость кожи и сыпь
• Опухоль слюнных желез
• Проблемы с другими слизистыми оболочками (нос, влагалище)
• Гастроинтестинальные жалобы
• В тяжелых случаях синдром Сьёгрена может поражать и внутренние органы, такие как легкие, почки, печень, кровеносные сосуды и нервную систему.

Диагностика: Как диагностируется синдром Сьёгрена?

Диагностика синдрома Сьёгрена сложна и требует тщательного обследования у ревматолога. Диагноз основывается на сочетании клинических симптомов, лабораторных анализов и специализированных диагностических тестов.

• История болезни и физический осмотр: врач возьмет подробную историю болезни и проведет тщательный физический осмотр, чтобы выявить признаки сухости и другие симптомы.
• Анализы крови:
  • Аутоантитела: Тесты на наличие специфических аутоантител, таких как анти-Ro/SSA и анти-La/SSB, которые обнаруживаются у многих пациентов с синдромом Сьёгрена.
  • Маркеры воспаления: определение параметров воспаления, таких как скорость оседания эритроцитов (ESR) и С-реактивный белок (CRP), а также органоспецифических параметров
• Специальные тесты:
  • Тест Ширмера: измеряет выработку слезы, помещая полоску фильтровальной бумаги под нижнее веко и измеряя количество слезной жидкости через 5 минут.
  • Сиалометрия: измеряет выработку слюны путем сбора и измерения количества слюны, выделяемой за определенное время.
  • Биопсия слюнных желез: небольшой образец ткани берется из слюнных желез (обычно из нижней губы) и исследуется на предмет воспалительных изменений.

Диагностические критерии: Классификационные критерии ACR/EULAR 2016 года для синдрома Сьёгрена

Для постановки диагноза используется балльная система. Пациент классифицируется как страдающий синдромом Сьёгрена, если он набирает в сумме не менее 4 баллов и отмечает хотя бы один типичный симптом - сухость глаз или рта.

Основные критерии и балльная оценка:

1. Положительная биопсия слюнных желез (показатель очага ≥1) (3 балла): Оценка очага ≥1 означает, что в биоптате малых слюнных желез на участке ткани площадью 4 мм² был обнаружен хотя бы один очаг из ≥50 лимфоцитарных клеток.
2. Анти-Ro/SSA антитела положительные (3 балла): Наличие в крови антител анти-Ro/SSA является убедительным признаком синдрома Сьёгрена.
3. Объективные признаки глазной сухости (2 балла): Положительные результаты хотя бы одного из следующих тестов:
   1. Тест Ширмера (без анестезии): ≤5 мм за 5 минут.
   2. Цвет глаз по ван Бийстервельду: оценка ≥4.
4. Объективные признаки сухости во рту (1 балл): Положительные результаты хотя бы одного из следующих тестов:
   1. Скорость потока нестимулированной слюны: ≤0,1 мл/мин.
   2. Положительная сцинтиграфия слюнных желез.
   3. Положительная паротиссиалография.

Дополнительные диагностические показания:

Хотя приведенные выше критерии в основном используются для классификации, следующие дополнительные тесты и наблюдения могут помочь в диагностике и повлиять на тяжесть заболевания и его лечение:

• Анализы крови:
  • Ревматоидный фактор (РФ)
  • Антинуклеарные антитела (ANA)
• Другие методы визуализации:
  • Ультразвуковое исследование слюнных желез для оценки их структуры.

Другие симптомы и сопутствующие заболевания: Следует также учитывать сопутствующие симптомы, такие как боль в суставах, боль в мышцах и усталость.

Терапия: Как лечится синдром Сьёгрена?

Лечение синдрома Сьёгрена направлено на облегчение симптомов и предотвращение осложнений, поскольку в настоящее время не существует лекарства от этого заболевания.

Симптоматическое лечение

• Заменители слез и гель для глаз: для облегчения сухости глаз.
• Заменители слюны и частое питье: для борьбы с сухостью во рту.
• Правильная гигиена полости рта и регулярные стоматологические осмотры: Чтобы избежать проблем с зубами.

Лекарства

• Холинергетики: такие препараты, как пилокарпин и цевимелин, могут стимулировать выработку слюны и слез.
• Иммунодепрессанты: такие препараты, как гидроксихлорохин, метотрексат и кортикостероиды, могут помочь ослабить иммунный ответ в более тяжелых случаях.

Новые варианты терапии

• Исследования синдрома Сьёгрена продолжаются, и появляются новые многообещающие терапевтические подходы, направленные на конкретные механизмы развития заболевания.
• Биологические препараты: помимо ритуксимаба, исследуются другие моноклональные антитела, которые блокируют определенные молекулы-мишени в иммунной системе.
• Ингибиторы Янус-киназы (JAK): эти новые препараты блокируют специфические ферменты, участвующие в иммунном ответе, и показывают многообещающие результаты в ранних исследованиях.
• Терапия В-клеток: поскольку В-клетки играют ключевую роль в аутоиммунитете, некоторые новые методы лечения направлены на воздействие на эти клетки и снижение их активности.

Образ жизни и домашние средства

• Избегайте сухого воздуха и курения: Для облегчения симптомов.
• Диета: Сбалансированная диета может улучшить общее состояние здоровья и облегчить симптомы.
• Регулярные физические упражнения: Помогают уменьшить боль в суставах и мышцах и бороться с общей усталостью.