Ранним признаком склеродермии может быть синдром Рейно, при котором пальцы рук и ног белеют от напряжения и холода. Эксперт из Гамбурга советует пройти медицинское обследование, если у вас есть такие симптомы.
Гамбург. Ани Дженетт 79 лет. Но, несмотря на преклонный возраст, на ее лице почти не видно морщин. Причина: старушка страдает от редкого ревматического заболевания, при котором кожа утолщается и твердеет все больше и больше, пока, наконец, не обволакивает тело, как панцирь. Но прошло много времени, прежде чем у нее диагностировали эту болезнь. Все началось семь лет назад, когда у нее появилось ощущение, что чулки жмут ей ноги. Затем последовала одиссея от одного специалиста к другому, но никто так и не нашел причину ее симптомов. Когда болезнь была окончательно диагностирована, ее легкие уже были поражены.
Типичные симптомы склеродермии
"Заболевание называется склеродермия. Характерным признаком является увеличение соединительной ткани, причем не только в коже. Она также может образовываться во всех внутренних органах и затруднять их функционирование. В суставах, особенно в пальцах, она приводит к ограничению движений, так что больные уже через несколько лет не могут пошевелить пальцами без адекватного лечения", - говорит доктор Кейхан Ахмади-Симаб, ревматолог и основатель MEDIZINICUM Hamburg (Центр междисциплинарной медицины).
Этот специалист специализируется на лечении склеродермии. Как и его пациентка Анни Дженетт, большинство людей страдают от этого заболевания: Зачастую болезнь распознается только тогда, когда уже поражены внутренние органы. "Это происходит потому, что начальные симптомы, такие как усталость и утомляемость, очень неспецифичны", - говорит ревматолог. Однако существует также явление, которое принято считать безобидным, но которое также может скрывать склеродермию. Речь идет о синдроме Рейно. Он характеризуется тем, что кровеносные сосуды в пальцах рук и ног сужаются на холоде или при стрессе. В результате пальцы сначала белеют, а затем становятся темно-синими и красными, когда кровь приливает обратно. Чаще всего от этого заболевания страдают молодые женщины. "В некоторых случаях синдром Рейно безвреден, но в 80 процентах случаев он вызван более серьезным заболеванием, чаще всего склеродермией. Поэтому люди с синдромом Рейно всегда должны проходить обследование у ревматолога", - рекомендует Ахмади-Симаб.
Если есть подозрение на склеродермию с синдромом Рейно, это можно уточнить с помощью простых обследований: "Мы можем использовать капиллярную микроскопию, чтобы обнаружить типичные изменения в ногтевом ложе, и сонографию, чтобы выявить изменения в стенках кровеносных сосудов. Специальные анализы крови дают дополнительные подсказки", - говорит ревматолог.
Терапия склеродермии
Хотя склеродермию невозможно вылечить, раннее лечение может замедлить прогрессирование этого аутоиммунного заболевания и задержать патологический рост соединительной ткани в органах. "За последние пять лет мы добились большого прогресса в лечении. Даже если мы до сих пор не распознали причину заболевания, теперь у нас есть препараты, которые могут положительно повлиять на процесс развития болезни", - говорит Ахмади-Симаб.
Теперь известно, что ключевую роль в этом заболевании играет вещество эндотелин. "Это вещество, которое содержится во внутренней оболочке кровеносных сосудов и в коже. Обычно существует два рецептора для эндотелина, которые находятся в равновесии друг с другом. По каким-то причинам склеродермия приводит к нарушению работы системы эндотелина, в результате чего возникает избыток этого вещества-посланника. Это приводит к воспалению, утолщению и сужению кровеносных сосудов. И именно это сужение кровеносных сосудов в конечном итоге приводит к смерти", - говорит Ахмади-Симаб.
Она становится особенно опасной, когда легочная артерия сужается и в результате развивается легочная гипертензия. В результате кровоснабжение легких становится все более плохим, и кислорода усваивается все меньше. Кроме того, повышенное давление в артерии вызывает все большую перегрузку правого желудочка сердца, что в конечном итоге может привести к сердечной недостаточности.
Сейчас существуют препараты, которые противодействуют избытку эндотелина. Они одобрены для случаев, когда уже возникли серьезные осложнения, такие как легочная гипертензия, и могут значительно отсрочить развитие болезни.
На ранних стадиях также могут проводиться инфузии простагландинов. Они расширяют кровеносные сосуды и могут также задерживать утолщение кожи. У пациентов, постоянно получающих такие инфузии, редко возникают изменения во внутренних органах.
Третьим средством, расширяющим сосуды, является силденафил, который известен как виагра для лечения эректильной дисфункции, а теперь одобрен и для лечения осложнений склеродермии. "Благодаря новым препаратам доля пациентов, страдающих от легочной гипертензии в результате склеродермии, которые остаются в живых через пять лет, выросла с 30 до почти 80 процентов", - говорит Кейхан Ахмади-Симаб.
Разрабатываются и другие варианты терапии: например, исследования показали, что активное вещество иматиниб, которое также используется для лечения рака, можно успешно применять на ранних стадиях заболевания. Трансплантация стволовых клеток также показала первые положительные результаты.
Анни Дженетт, безусловно, довольна своим лечением в клинике Asklepios Clinic Altona. Благодаря лекарствам, которые она здесь получает, она теперь снова может полноценно двигать пальцами, которые за несколько недель до госпитализации становились все более скованными и неподвижными. Однако фиброз легких уже не удается устранить с помощью лекарств. В какой-то момент болезнь настолько прогрессирует, что миссис Дженетт понадобится кислородная терапия. Но в настоящее время она по-прежнему очень подвижна: "Я все еще хожу по лестнице, мне нужно быть в состоянии делать это".
Для получения дополнительной информации по теме SKLERODERMIE, пожалуйста, посетите: sklerodermiezentrum.de
