Системный склероз (склеродермия) является редким воспалительным системным ревматическим заболеванием и относится к группе коллагенозов, которые могут поражать множество органов, включая глаз. Он характеризуется васкулопатией (повреждение кровеносных сосудов) и фиброзом (патологическое разрастание соединительной ткани в органах, содержащей коллагеновые волокна с последующим затвердеванием). В зависимости от течения системный склероз классифицируется как ограниченная форма (около 45%) и диффузная форма (около 30-35%).
Наиболее распространенные проявления в глазах - на веках, глазной поверхности и сетчатке.
Веки:
Кожа век может иметь пониженную эластичность, телеангиэктазию (расширение сосудов), частое воспаление ободка век или мадароз (выпадение ресниц/наружного конца бровей). Аномалии век чаще встречаются при диффузном подтипе системного склероза.
Глазная поверхность:
Дисфункция слезной пленки и синдром сухого глаза встречаются у пациентов с системным склерозом чаще, чем у пациентов без заболевания. Сухость глазной поверхности в основном связана с фиброзом слезной железы и дисфункцией мейбомиевых желез у края века.
Конъюнктива:
Покраснение конъюнктивы, расширение конъюнктивальных сосудов, потеря мелких сосудов, укорочение свода конъюнктивального мешка.
Роговица:
Углубления роговицы, воспаления роговицы, рубцы роговицы, кератоконус (прогрессирующее истончение и конусообразная деформация роговицы)
Кожа, покрытая дождем:
Воспаление (ирит/иридоциклит/ увеит), видимое расширение сосудов, атрофия радужки (атрофия ткани, видимая на щелевой лампе как "феномен витража").
Объектив:
Помутнение хрусталика, ранняя катаракта (катаракта)
Стекловидное тело:
Помутнения стекловидного тела, уплотнения (мушки), задняя отслойка стекловидного тела
Сетчатка/хориоид:
Вследствие общей васкулопатии при системном склерозе часто встречаются аномалии мелких кровеносных сосудов сетчатки/хороида, сопровождающиеся кровоизлияниями в сетчатку или твердыми экссудатами (отложениями жировых веществ в сетчатке). Другие проявления включают истончение сетчатки, друзы (отложения продуктов метаболизма), рубцевание хороидальной области, возрастную макулярную дегенерацию (ВМД), эпиретинальную мембрану (тонкая мембрана над сетчаткой, которая может ухудшить зрение), макулярную дыру (отверстие в сетчатке в месте наиболее острого зрения).
Глаукома (зеленая звезда):
Открытоугольная глаукома, глаукома нормального напряжения
Повышенный риск развития глаукомы при системном склерозе можно объяснить хроническими нарушениями кровообращения зрительного нерва. Другим объяснением может быть повышение глазного давления вследствие системной терапии кортизоном.
Другие глазные проявления:
неврит зрительного нерва, глазодвигательный паралич (паралич третьего черепного нерва)
Резюме:
Глаз является чувствительным маркером начала или ухудшения аутоиммунной реакции при ревматических заболеваниях, таких как коллагеноз. Раннее выявление возможных осложнений повышает качество жизни и зрение пациента.
